目的:对Chiari畸形并脊髓空洞症(SM)的手术治疗方法进行探讨,并初步评价其治疗效果.方法:对42 例Chiari畸形病例(合并SM 29例)根据其MRI影像,分为Ⅰ型36例和Ⅱ型6例,选择不同手术方式进行治疗:24例ACM-Ⅰ型无或合并轻度SM者行后颅窝减压术,12例ACM-Ⅰ型合并SM达C2以上者行后颅窝减压并脊髓空洞切开分流术,6例ACM-Ⅱ型合并远隔节段SM者行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术.结果:患者术后临床症状均有不同程度改善.36例获随访1～4年,其中30例(83.3％)小脑扁桃体下疝得以回纳,25例(86.2％)空洞明显缩小或消失.结论:对Chiari畸形并SM病例依据其影像学分型采取不同的手术方式,疗效满意;手术能使延颈髓充分减压,有效缓解临床症状,并对SM有明显的治疗作用.