心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸检.本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析,主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚.光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列.弹力纤维染色(+).病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别.
