目的:探讨脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点及其与内脏恶性肿瘤的关系.方法:对1例LCA进行临床资料分析、影像学特征分析及光镜观察并复习有关文献.结果:肿瘤由窦样腔隙构成,腔壁见乳头状结构,内衬单层内皮样细胞,高柱状,无异型,可见含铁血黄素沉积.国外文献报道的病例中LCA常合并恶性肿瘤.结论:LCA是脾脏特有的来源于脾窦岸细胞的血管源性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化.LCA与恶性肿瘤相关,应密切随访和严密观察有无继发内脏肿瘤.