目的:探讨腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(RMFH)的诊断与外科治疗.方法:回顾分析1987～2000年外科手术治疗的RMFH 22例,其中腹部肿块10例、腹痛6例、腰痛4例、血尿2例,B超、CT扫描及针刺活检诊断正确率分别达72.7%(16/22)、90.9%(20/22)及100%(4/4).本组22例患者均行开腹手术,广泛局部切除10例,局部切除12例(包括边缘切除6例,部分切除6例).结果:RMFH无特异临床表现,诊断主要依靠B超、CT扫描及针刺活检.本组随访率86.4%(19/22),广泛局部切除病例(联合器官切除6例、1例失访)的1、3年复发率分别为44.4%(4/9)、66.7%(6/9),局部切除12例(包括边缘切除6例、部分切除6例、2例失访)均在1年内复发,后者复发率明显高于前者(P<0.01).结论:广泛局部切除治疗降低了RMFH术后复发率,提高了长期生存率.