小脑浦肯野细胞(Purkinje cells)及脑干神经元脱失和脊髓传导通路退变是大多数共济失调的主要形态学改变.近年来,国外研究主要集中在其发病机制上.遗传谱系分析和基因研究已经鉴定出不同的基因型.本文就脊髓小脑共济失调的分类、临床特征和发病机制的研究作一综述.