目的:探讨胰腺神经内分泌癌的临床特点和诊断治疗方法。方法:回顾性分析8例经病理证实的胰腺神经内分泌癌的临床资料并结合文献复习讨论。结果:本组8例胰腺神经内分泌癌患者,男3例,女5例,年龄27～67岁,平均年龄(42±15)岁。肿瘤位于胰头部7例,胰体部1例。8例均行手术治疗,其中行肿瘤切除+节段性胰腺切除术2例(1例加行区域淋巴结清扫术),行扩大胰头十二指肠切除术3例(2例扩大淋巴结清扫范围,1例合并肠系膜上动静脉切除重建),行经典胰头十二指肠切除术2例,因肝脏广泛转移行肝肿块切除活检+胆囊切除+胆总管空肠吻合术1例。术后病理检查:均诊断为胰腺神经内分泌癌,典型类癌2例,不典型类癌3例,小细胞癌3例;瘤体直径4～12cm,均呈浸润性生长;淋巴结转移3例,侵犯十二指肠4例,侵犯胆总管1例,侵犯肠系膜上动静脉1例,侵犯下腔静脉1例,肝转移1例。随访6例,5例存活至今,1例术后第8个月死于肝转移。结论:胰腺神经内分泌癌呈浸润性生长,大多缺乏特征性临床表现,确诊依赖病理学检查,以手术为主的综合治疗能改善预后,预后较好。