目的:提高对少见病胰高血糖素瘤的诊治水平。方法:总结本院2例及国内24年间文献报道30例胰高血糖素瘤的诊治资料。结果:所有患者在病程中的不同阶段曾被误诊(多被误诊为湿疹和糖尿病),其中84.4%(27/32)患者有典型的胰高血糖素瘤临床特征(如轻度糖尿病,迁移性坏死性皮炎、舌炎、口角炎、贫血和体质量减轻等)。21例行胰体尾切除术,1例行Whipple手术,1例行胆肠吻合术,2例行肿瘤局部切除或摘除术,7例不适宜手术或拒绝手术。病理结果显示27例为恶性,3例良性,2例性质不确定。治疗后多数患者皮疹在短期内消退,症状改善。结论:胰高血糖素瘤临床罕见,极易误诊;根据典型的胰高血糖素瘤综合征及实验室检查(血浆胰高血糖素水平)即可提出定性诊断,辅以影像学检查可提出定位诊断;根治性或姑息性手术切除是其有效的治疗方法。