目的:提高原发性胰腺淋巴瘤的诊治水平。方法:回顾性分析1980年1月至2005年2月间经病理确诊的9例原发性胰腺淋巴瘤病例资料。结果:本组9例患者临床症状以上腹部不适、体质量减轻、腹部包块为主。术前血浆CA199均正常,影像学检查均误诊为胰腺癌,肿瘤位于胰头3例,胰体尾6例。2例行Whipple手术,1例行胰体尾切除术,1例行胆肠吻合术,5例行剖腹探查、组织活检术,9例均证实为胰腺非霍奇金淋巴瘤。术后均行化疗,4例加行放疗,1例行γ刀放疗。除1例失访外,其余8例分别存活72、58、49、36、22、13、12和4个月。结论:原发性胰腺淋巴瘤因无特异的临床症状及影像学表现,易与胰腺癌混淆;对于血浆CA199正常的胰腺肿瘤患者应积极手术探查,明确诊断,避免延误有效的临床治疗。