目的:报道通过结扎部分体肺侧支循环治疗1例单纯性一侧肺动脉缺如(UAPA),并对国内一段时间内的病例资料作一回顾。方法:患者为3岁男孩,以反复右肺感染合并间断咯血收治入院,血管造影提示为单纯性右肺动脉缺如,伴大量右侧体肺侧支循环形成。通过手术结扎部分体肺侧支循环治疗患儿咯血。结果:患儿术后恢复顺利,咯血症状消失,随访半年无复发。结论:结扎部分体肺侧支循环是治疗小儿以咯血为主要症状的UAPA的可行方法。UAPA通常可以通过心血管造影、CT和MRI获得确诊,掌握适当的诊断技术,是进行满意治疗的基础。