目的:总结4例中枢神经系统血管炎(CNSV)的临床诊断经验,提高CNSV的诊断率.方法:分析4例CNSV患者的临床表现、血清学以及影像学改变.结果:4例患者起病形式无1例相同;影像学显示多发病灶和复发病灶;血清学显示红细胞沉降率增快3例,抗核抗体阳性2例,cANCA阳性1例.结论:CNSV临床表现多样,诊断主要依据血清学、影像学和活组织检查,结合其他脏器病变可以提高CNSV诊断的阳性率.