目的:研究肝脏少见原发性良、恶性间叶性肿瘤的临床病理特点以提高病理诊断的准确性。方法:回顾性分析于1982年1月至2002年12月间经手术切除、组织病理和免疫病理诊断证实的原发性间叶性肿瘤共计18种101例(不包括肝海绵状血管瘤)。结果:肝良性间叶性肿瘤有7种48例,占47.5％(48/101),男女之比为1:1.8,平均31.2岁;以肝血管平滑肌脂肪瘤最为常见,占70.8％(34/48);该组患者术后至今全部生存,无1例复发。肝恶性间叶性肿瘤有11种53例,占52.5％(53/101),男女之比为1.2:1,平均44.1岁;其中最常见者为肝淋巴瘤[20.8％(11/53)],全部见于男性,且63.6％(7/11)的患者有HBV感染史,2例合并肝细胞癌;该组患者术后2年和3年生存率分别为61.9％(13/21)和33.3％(7/21)。结论:肝脏可以原发大部分类型的软组织肿瘤,良、恶性肿瘤患者之间的性别和年龄分布有所不同,值得在诊断时参考。在做出病理诊断之前必须结合临床排除转移;鉴别诊断应首先排除肝细胞癌与肝内胆管癌的梭形细胞型或局部肉瘤样化生等变异类型;科学、合理地使用免疫组化染色谱具有重要的诊断和鉴别诊断价值。