目的:探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床和免疫病理学特点及鉴别诊断要点。方法:对36例手术切除肝AML的临床和病理学特点、10种免疫组化标志物的表达状况进行检测。结果:36例肝AML中女性21例,男性15例,平均年龄41.6岁(26～60岁),26例(72.2％)有肝区胀痛,10例(27.8％)为偶然发现。瘤体直径为2.5～14 cm,平均6.8 cm。光镜下肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分混合组成,根据瘤组织成分的比例可分为经典型(7例,19.4％),、肌细胞为主型(24例,66.7％)、脂肪细胞为主型(4例,11.1％)、血管瘤型(1例,2.8％),有时可见髓外造血。免疫组化染色显示,瘤细胞呈HMB45(100％)、SMA(100％)和CD117(66.7％)阳性。结论:肝AML组织学变异较大,容易造成误诊,鉴别诊断需排除肝细胞癌、脂肪性肿瘤、血管源性肿瘤以及间叶性错构瘤等;免疫组化以出现HMB45阳性瘤细胞具有重要的诊断意义。