目的：探讨长期肝内胆管结石伴胆管癌变的临床特征及有效治疗方法,提高肝内胆管结石并胆管癌变的诊治水平。方法：回顾性分析2000年1月至2006年12月间54例肝内胆管结石伴胆管癌变患者(占同期所有肝内胆管结石患者的2.8%)的临床资料,分析其临床表现、治疗结果及随访情况,总结临床诊治经验。结果：54例患者中,男18例,女36例,年龄29~72岁,平均（46.8±10.9）岁。发现结石病程均超过8年。临床体征常缺乏特异性。4例行内镜下逆行胆汁内引流及内支架植入术,50例行开腹手术,其中41例行肝切除术。结石部位与肿瘤部位均位于同一侧肝叶。术后病理均提示腺癌。随访51例(94.4%)。35例死亡,主要原因为胆管癌复发转移；16例至今存活,其中2例行肝切除患者存活超过6年。结论：临床医师应充分认识到长期肝内胆管结石有胆管癌变的可能,掌握合并癌变时的临床特征表现,重视对高危对象的定期检查。肝切除术是治疗肝内胆管结石合并癌变的有效手段,可提高部分患者的长期生存率。