目的:探讨肝内胆管结石合并肝胆管癌的早期诊断和治疗措施。方法:回顾性分析近6年收治的18例肝内胆管结石并发肝胆管癌患者的临床资料。结果:本组肝胆管结石并肝内胆管癌的发生率为5.0% (18/359),癌肿均发生于含结石胆管处,术前B超、CT、MRCP/ERCP对肝胆管癌变的诊断正确率分别为57.1% (4/7)、70% (7/10)、45.5% (5/11);手术切除率为61.1%(11/18),根治性切除率27.8% (5/18)。术后1、3年生存率:根治性切除组分别为80% (4/5)、40% (2/5)，姑息性切除组分别为33.3% (2/6)、16.7% (1/6),两者比较差异具有统计学意义(P<0.01)。结论:肝内胆管结石长期、反复发作是引起胆管癌的重要原因;肝胆管结石癌变的延误诊断率高、根治性切除率低、预后差。早期诊断并手术切除依然是肝胆管结石癌变最有效的治疗方法。