目的:探讨小儿原发性肾病综合征的临床特点.方法:原发性肾病综合征患儿36例,其中男31例、女5例,平均年龄(8.9±6.1)岁,病程9个月至5年,单纯性肾病28例、肾炎性肾病8例.另选择15例健康儿童作为对照组.分别检测两组血胆固醇、载脂蛋白、血浆清蛋白、纤维蛋白原、24 h尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)活性,并进行比较.对28例单纯性肾病根据血纤维蛋白原定量分组,分别使用及不使用小分子肝素抗凝治疗,观察尿蛋白转阴时间改变.结果:原发性肾病综合征患儿血胆固醇、载脂蛋白、血浆清蛋白、纤维蛋白原、24 h尿蛋白定量、尿NAG与对照组比较差异显著(P＜0.01),血胆固醇与血浆清蛋白呈负相关(r=-0.543 4,P＜0.01).使用小分子肝素治疗的纤维蛋白原增高组与未使用小分子肝素治疗的纤维蛋白原增高组比较,尿蛋白转阴时间有明显差异(P＜0.01).结论:肾病患儿体内存在免疫损伤,治疗过程中及时控制免疫反应、抗凝、抗炎及其重要.