目的：探讨乳腺原发性印戒细胞癌的临床病理特点以及鉴别诊断要点。方法:观察1例乳腺原发性印戒细胞癌的特殊乳腺炎性表现以及病理和免疫组化特点，并回顾和讨论文献报道的62例病例。结果:乳腺原发性印戒细胞癌起病时间短，淋巴结转移率高，5年生存率低于乳腺黏液癌。黏液分布上的病理学特点可资与黏液癌鉴别，免疫组化MUC1+/MUC4-可与转移性印戒细胞癌鉴别。结论:乳腺原发性印戒细胞癌虽少见，但生物学行为恶性度高，需通过其独特的病理特征鉴别，一经诊断应重视早期全身治疗包括采取极积的综合治疗。