目的 总结1例累及右心的子宫静脉内平滑肌瘤病的临床诊治经验,并结合文献资料进行讨论,以利于提高对此罕见病的诊治水平。 方法 患者,女性,38岁,因"发热、下腹胀痛、胸闷1周"于2010年7月入院。患者G1P0,2002年因"子宫肌瘤"行"子宫肌瘤剥除术",2003年12月因"子宫肌瘤复发"行"子宫全切除术"。因强烈要求生育,拟行代孕,患者于2010年7月在美国接受注射促卵泡药物"丽申宝注射液",每日3支共计12 d(剂量不详),后因发热、腹胀、胸闷自感症状加重不能承受,即回国就诊。入院后行超声、CT、MRI等影像检查以明确诊断。 结果 检查提示:下腹部及盆腔巨大囊实性占位性病变,左肾积水、腹腔积液,右心房、下腔静脉、左肾静脉、双侧髂静脉瘤栓形成。予行胸腹联合手术,切除右心、下腔静脉等瘤栓,切除盆腔肿瘤,病理诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病。 结论 子宫静脉内平滑肌瘤病属于少见病,累及心脏更罕见,近期发生增多可能与辅助生殖中性激素使用频次增加有关;影像学检查可辅助诊断,最终确诊依赖病理;手术切除是首选治疗方式,须切除彻底,防止复发。