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| 1临床资料
患者女，17岁，因“突发左上腹痛、反复发热20余日”于2007年9月11日由急诊收入我科。患者20 d前无明显诱因出现左上腹痛，次日腹痛缓解，出现发热，体温最高40℃，至外院查血常规：WBC 18×109/L，中性79.9%，予阿莫西林抗感染治疗6 d，体温未恢复正常，遂至我院就诊。入院查体：体温37℃，神志淡漠，查体欠合作，智力障碍。面部见对称性淡褐色蜡状丘疹，背部数个鲨革斑。眼底检查未见渗出及血管畸形；心肺无异常；腹稍膨隆，左右均可触及约15 cm×10 cm大小肿块，边界不清，质硬，无触痛，肾区无叩击痛。血常规正常，尿常规见红细胞3~5个/HP。头颅CT示：右侧颞叶片状高密度钙化灶。脑电图提示：轻度异常脑电图，为广泛性改变。腹部B超：肝内见多个实性高回声结节，最大的位于右前叶，大小约2.0 cm×1.5 cm，边界清，内回声不均。B超右肾区见大小15.7 cm×7.9 cm×11.4 cm实性高回声区，边界呈分叶状；左肾区见大小约24.0 cm×6.9 cm×10.0 cm类似回声区，其内见6.6 cm×4.4 cm×3.8 cm无回声区，内透声差伴分隔。静脉肾盂造影：左侧下盏受压上移，变形，但边缘光滑；右侧正常。进一步查腹部CT(图1A)及MRI(图1B、1C)均提示：双肾外形消失，内部呈高低混杂信号，见巨大含脂肪成分肿块影，内见分隔。增强后分隔状强化，含脂部分不强化并可见囊变；脂肪抑制T1W1增强可见肿块明显强化，囊变部分未见强化。肝右叶2枚含脂小结节影，最大约1.5 cm，增强后轻度强化(图1D)。脾脏略增大，脾内小结节影边界欠清，轻度强化，约0.7 cm。既往有癫发作史，伴智力减退，幼时面部出现粉红色蜡状丘疹。诊断为肝右叶及双肾血管平滑肌脂肪瘤，脾脏良性小结节影。本例患者因肿块过大，与正常肾组织分界不清，外科认为已无手术指征，予保守治疗，出院时患者腹痛基本消失，体温、血、尿常规等恢复正常。[第一段] |
| 关键词: 结节性硬化症 血管平滑肌脂肪瘤 肝肿瘤 肾肿瘤 |
| DOI：10.3724/SP.J.1008.2008.00344 |
| 投稿时间：2007-09-27修订日期：2008-02-26 |
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| Tuberous sclerosis complicated with angioleiomyolipoma in the liver and kidney：a case report and review of the literature |
| GUO Yan,CAI Qing,HAN Xing-hai |
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