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| 1临床资料病例1，男，45岁，因进行性四肢无力2年于2006年10月31日入院。2004年11月开始出现腰背部酸痛和上下楼梯及下蹲起立时双下肢无力，并有足跟及足背部针刺感。2个月后出现双上肢无力，同时双下肢无力加重，上下楼梯需手扶，2006年8月上下楼梯困难，丧失劳动力，近半年尚感咀嚼力弱。近1年来小便量增多，夜间明显。既往健康，无类似疾病家族史。体格检查：神志清楚，语言清晰，双侧咀嚼肌肌力轻度减退，余颅神经检查（－），双上肢肩胛带、近端肌肉及双下肢近端肌肉轻度萎缩，四肢肌张力正常，双上肢近端肌力4级、远端4+级,左下肢近端肌力4-级、右下肢近端3级、双下肢远端肌力4+级，行走时呈鸭步。四肢有短手套袜套样痛触觉减退，深感觉正常。双上肢腱反射、双侧膝腱反射（），双侧踝反射未引出。病理反射阴性。肌电图检查示：双侧股直肌、三角肌见短棘波多相电位，四肢运动感觉神经传导速度减慢。入院后查血尿粪常规、肝肾功能正常，CK、LDH均正常，碱性磷酸酶(AKP) 1 113 U/L(参考值 32~92 U/L)，血叶酸、B12水平正常，免疫指标全套、肿瘤标志物均正常，尿本周蛋白阴性，甲状腺功能正常，甲状腺球蛋白抗体（TGAb）42.2％（参考值<30％），抗甲状腺微粒体抗体（TMAb）34.5％（参考值<15％）。血清钙 2.73 mmol/L（参考值2.15~2.6 mmol/L）、磷 0.79 mmol/L（参考值0.82~1.6 mmol/L），PTH 1 854 pg/ml(参考值15~16 pg/ml）。脑脊液检查正常。心电图正常。双手正位片示：手掌指骨骨皮质变薄、毛糙，部分皮质下见小囊状透光区，骨小梁显示清晰，各小关节正常，提示符合甲旁亢性骨改变。左足跟骨密度检测示骨密度下降。肌肉活检示：肌纤维萎缩，肌横纹及纵纹均存在，肌核边集，数目减少，肌间隙增宽(图1)。B超示：双侧甲状旁腺实性结节，考虑腺瘤可能；右侧甲状腺结节伴钙化，倾向髓样癌；双侧肾上腺实性结节，考虑腺瘤可能。CT及ECT检查考虑为多发性内分泌腺瘤。诊断为：（1）甲状旁腺功能亢进性神经肌肉病；（2）多发性内分泌瘤病Ⅱ型。2006年11月30日患者在本院外科行右甲状腺癌清扫加双侧甲状旁腺瘤切除术，术后病理：（1）(左下、右下)甲状旁腺腺瘤；（2）(右上甲状腺)髓样癌。术后1周内出现低钙性搐愵，经补钙治疗后好转，肌无力症状明显好转，能单独上下楼梯。[第一段] |
| 关键词: 甲状旁腺功能亢进症 肌疾病 诊断 治疗学 |
| DOI：10.3724/SP.J.1008.2007.01044 |
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| Muscular forms of primary hyperparathyroidism: a report of two cases |
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